LÉČBA BOTULOTOXINEM A
Botulotoxin A v léčbě následků dětské mozkové obrny.
Botulotoxin A (BTX A, dále jen BTX) se uplatňuje v léčbě spasticity, včetně té u dětské mozkové obrny (DMO), již déle než 10 let. BTX je s úspěchem používán u nemocných dětí se spastickými formami DMO, ale i u dětí s atetózou.
Lék je možné aplikovat opakovaně; intervaly mezi jednotlivými aplikacemi se pohybují mezi 3 měsíci a 2 roky. Účinek BTX na spastický sval je dvojí: vedle relaxace (uvolnění) spastického svalu dochází změnou patologické aferentace z tzv. extrafuzálních a intrafuzálních vláken také k umožnění normálního růstu svalu a zejména k urychlení posturální ontogenezy jedince. Ze zkušenosti lze konstatovat, že efekt je tím větší a déletrvající, čím je dítě s DMO mladší (ve stadiu dynamických kontraktur), čím je jeho postižení menší (lokomoční stadia podle Vojty 3 až 7), čím více svalů (které to potřebují) je BTX ošetřeno a také čím intenzivněji a kvalitněji je dítě cvičeno (fyzioterapie především Vojtovou metodou reflexní lokomoce). Přitom nejde hlavně o efekt relaxační (uvolňující), ale o efekt "KINEZIOLOGICKÝ" – tj. urychlení a zkvalitnění posturální ontogenzy (polohového vývoje), přičemž tento efekt zůstává NATRVALO! Tyto, tedy mladší (1-3-leté), děti jsou proto indikovány k aplikaci BTX přednostně, protože právě u nich lze očekávat největší efekt (výše zmíněné urychlení vývoje vzpřímení a lokomoce, prevenci fixních kontraktur, luxací kyčlí a ortopedických deformit, normalizaci růstu svalů i kostí – redukci tzv. centrální dystrofie, která je jedním z největších handicapů u nemocných s DMO). Další indikační skupinou jsou děti i dospělí s fixními kontrakturami hlavně flexorových (ohýbačových) svalových skupin – i u nich vídáme významné efekty v podobě zkvalitnění pohybu (změkčení, zpružnění, zjemnění, určité pokroky v posturální ontogeneze). U těžkých tetraspastiků (ležících) uvolnění těžkých kontraktur pomocí BTX alespoň usnadňuje rodičům péči o ně (zejm. v perianogenitální oblasti); dle referencí rodičů jsou tyto děti evidentně „spokojenější“. Místo mezi indikacemi u spastických forem DMO si získali také nemocní s velmi bolestivými spasmy, zejména na svalech dolních končetin a trupu. Také u dětí po ortopedických operacích (po chirurgickém uvolnění fixních kontraktur) lze pomocí BTX často vhodně „doladit“ efekt operace. U athetoidní formy DMO bývá efekt aplikace BTX o něco menší a jeho trvání je kratší (2-3 měsíce relaxace), ale pohybové zlepšení i po této době zčásti přetrvá. Zkušenosti potvrzují velký význam současné aplikace BTX do svalů horních končetin (zlepšení opory o ruce, zapojení rukou do lokomoce, vzpřímení a jemné motoriky). Aplikace BTX může také posloužit pro modelování pooperační situace u nemocných, u kterých zvažujeme indikaci neurochirurgické léčby spasticity technikou selektivní dorzální rizotomie (SDR).
Úloha fyzioterapeuta při léčbě DMO botulotoxinem.
Botulotoxin je přirozený bakteriální toxin produkovaný sporulující anaerobní tyčinkou Clostridium botulinum.
Existuje 7 typů označovaných A, B, C, D, E, F. Mezi toxické řadíme botulotoxin typu A, B, E, F. Z toxikologického
hlediska botulotoxin způsobuje akutní otravu. V literatuře se můžeme setkat s termínem botulismus nebo také laickým
označením otrava klobásovým jedem. Klinicky se botulismus projevuje dysfagií, okohybnými poruchami a postupně
se vyvíjí obraz chabé parezy.Pro léčebné účely je využíván botulotoxin typu A.
Na počátku 70.let se BTX spojoval s oborem oftalmologie, konkrétně s pokusem ovlivnit strabismus, blefarospasmus
nebo spastickou torticolis.Terapie ovšem nebyla příliš úspěšná. Později byl botulotoxin aplikován také v jiných
lékařských oborech např. ve foniatrii, gastroenterologii a dokonce v současné době nachází uplatnění také v kosmetice.
V roce 1990 se objevuje první studie o využití BTX v léčbě spastických pacientů. O tři roky později jsou známy
další zkušenosti v terapii dětí s dětskou mozkovou obrnou, zejména diparetickou formou. V současné době je vytvořena
přesná standardizace dávkování, frekvence aplikace a samozřejmě i vyhodnocování terapeutického efektu účinné látky
(u nás pod názvem Dysport).
Mechanismus účinku botulotoxinu je možné shrnout do 3 fází. Jde o vazbu na receptor tj. na presynaptickou část
nervosvalové ploténky. Dále fáze internalizace - průnik toxinu přes membránu dovnitř nervového zakončení.
Nejdůležitějším momentem je ovšem blokáda uvolňování acetylcholinu. Tím dojde k vyřazení nervosvalové ploténky
z funkce a zároveň není umožněn přenos vzruchu na cílový orgán - sval a výsledkem je snížení nadměrného svalového
napětí. Tento děj je ireverzibilní. Účinek BTX se projeví po 2-3 dnech od aplikace a maximálního uvolnění
sval. tonu se dosáhne za 2-3 týdny. BTX působí po dobu 3-4 měsíců dokud nervová zakončení nevytvoří nová signální
spojení se svaly.
Cílem terapie je ovlivnění abnormálního svalového napětí - spasticity u dětí s dětskou mozkovou obrnou.
Snížením spasticity je dítěti umožněno dosažení kvalitativně vyššího stupně motorické aktivity nebo alespoň usnadnění
ošetřovatelské péče u pacientů s těžkou spasticitou.
Aplikaci BTX indikuje ošetřující rehabilitační lékař, neurolog nebo ortoped. Tito odborníci tvoří součást týmu,
který společně na indikačním semináři rozhodne o navržených svalech a výši aplikované dávky.
Dále je ještě nutné vstoupit do jednání s pojišťovnou a požádat o schválení zvýšené úhrady na příslušný preparát.
Ještě před samotnou aplikací začíná práce fyzioterapeuta. Z důvodu potřeby vyhodnocení terapeutického efektu se
pořizuje videozáznam pohybového stereotypu před aplikací. Také se provádí testování motorických dovedností pomocí
mezinárodně platného testu GMFM (Gross Motor Functional Measurements).Terapeut si dále stanoví individuální
rehabilitační plán, na kterém bude spolu s rodiči a dítětem pracovat.
Botulotoxin se aplikuje vpichem do svalového bříška bez anestezie. Pro přesné určení svalů např. na horních končetinách
k lokalizaci lze provést EMG. Po aplikaci je 4-7 dnů klidový režim bez rehabilitace.
Základem léčby DMO je léčebná rehabilitace a BTX nám pomůže usnadnit rehabilitační cvičení.
Následuje tedy období intenzívního terapeutického programu podle předem stanoveného plánu, který umožňuje získat
správnou sensomotorickou zkušenost. Ideální je dvoufázové cvičení.
Zhodnocení účinku BTX je možné na základě objektivního testu GMFM, který se kontrolně provádí po 2-6 týdnech působení
Dysportu.. Také se pro srovnání pořizuje videozáznam po aplikaci.
Léčba pomocí botulotoxinu je účinná a přináší s sebou relativně málo nežádoucích účinků.
Ty jsou mírné, přechodné a můžeme mezi ně zařadit svalovou bolest, zvýšenou únavu nebo bolestivost dolních končetin.
Je třeba se zmínit o oslabení účinku po opakovaných aplikacích, z důvodu tvorby protilátek proti toxinu.
Nebo také ovlivnění jiných svalových skupin při aplikaci do horních končetin, kde je více svalů na menším prostoru
ve srovnání s DKK.
Podle našich zkušeností při aplikaci BTX od roku 1999 je patrný výrazný efekt u dětí ve věku 2-8 let s diparetickou
formou DMO. Také jsou velmi důležité mentální schopnosti dítěte, aby mohlo využít uvolnění svalového napětí.
Na závěr můžeme říci, že botulotoxin je výrazným přínosem v léčbě pacientů s dětskou mozkovou obrnou, protože
příznivě ovlivňuje růst ošetřených svalů a může pomoci předcházet rozvoji svalových kontraktur a trvalých kostních
deformit.V některých případech je tak možno oddálit potřebnou ortopedickou korekci na pozdější dobu nebo nabízí šanci
operačnímu řešení předejít.